【概述】　

　　先天性垂直距骨又稱為先天性凸形外翻足，主要畸形是原發(fā)性跟距舟關(guān)節(jié)脫位，舟骨移向距骨頸的背側(cè)，將距骨鎖在較垂直的位置，形成船形足畸形。

【治療措施】　

　　 由于本畸形比較僵硬，故治療越早越好。通常認(rèn)為出生后的三周內(nèi)，是治療本病的****時(shí)機(jī)，采取手法整復(fù)有可能成功。手法整復(fù)的順序是，先被動(dòng)牽拉腓腸肌和跟腓韌帶，操作者一手向遠(yuǎn)端和內(nèi)側(cè)牽拉足跟，另一手推擠跟骨前端，需維持10秒鐘，繼之將前足向跖側(cè)、內(nèi)翻和內(nèi)收方向牽拉，使背伸、外翻肌拉長(zhǎng)；然后向遠(yuǎn)端牽拉前足，以牽長(zhǎng)脛舟、距舟韌帶，并逐漸使前足內(nèi)收和內(nèi)翻。每個(gè)動(dòng)作要技術(shù)10秒鐘，每次應(yīng)堅(jiān)持15分鐘。最后用長(zhǎng)腿石膏固定，保持前足跖屈、內(nèi)翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更換一次石膏，并依上述步驟反復(fù)進(jìn)行手法整復(fù)，牽拉攣縮的軟組織。大約4～6周之后，可試行閉合復(fù)位。開(kāi)始沿足畸形方向牽引前足和舟骨，使舟骨位于距骨頭之上，跟骨位于距骨之下。然后從足內(nèi)側(cè)向背側(cè)推擠距骨頭，牽拉足跟使其內(nèi)翻，同時(shí)把前足跖屈、內(nèi)翻，使距舟關(guān)節(jié)恢復(fù)正常的解剖關(guān)系。經(jīng)X線片證實(shí)復(fù)位成功后，從第一、二趾間閉合穿入一枚克氏針，把楔骨、舟骨與距骨固定，并用長(zhǎng)腿石膏固定。開(kāi)始保持前足跖屈、內(nèi)翻，后足和踝關(guān)節(jié)跖屈位固定。每2～3周更換一次石膏，并使患足逐漸背伸。通常用石膏固定8～10周。

　　若閉合復(fù)位不滿意，患兒已三個(gè)月，應(yīng)采取切開(kāi)復(fù)位。手術(shù)松解攣縮的關(guān)節(jié)囊及韌帶，主要包括：①距舟韌帶背、外側(cè)部分；②脛舟韌帶、分岐韌帶；③跟骰關(guān)節(jié)囊背、外側(cè)部分；④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時(shí)，延長(zhǎng)攣縮的肌腱，如跟腱、脛前肌腱、趾長(zhǎng)伸肌腱和腓骨長(zhǎng)短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，恢復(fù)足的正常力線后，用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然后緊縮縫合跟舟跖側(cè)韌帶、距舟關(guān)節(jié)囊跖側(cè)及內(nèi)側(cè)部分，將脛后肌腱向遠(yuǎn)端移位，固定在第一楔骨的跖側(cè)。術(shù)后用長(zhǎng)腿石膏固定8～12周。通常在術(shù)后六周拔出克氏針。

　　當(dāng)患兒4歲之后方開(kāi)始治療，其足內(nèi)側(cè)柱已明顯變長(zhǎng)，阻礙距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，需在切開(kāi)復(fù)位時(shí)，切除脫向背側(cè)的舟骨，使第一楔骨與距骨頭相關(guān)節(jié)。以后通過(guò)生長(zhǎng)和塑型，距骨頭可占據(jù)切除舟骨所留下的空間。如患兒已大于8歲仍未治療者，采取切開(kāi)復(fù)位、舟骨切除治療，不僅難以成功，且易并發(fā)距骨壞死。所以應(yīng)推遲到10歲之后，再作三關(guān)節(jié)固定術(shù)。

【發(fā)病機(jī)理】　

　　一般認(rèn)為本畸形是在胚胎前三個(gè)月內(nèi)業(yè)已形成。臨床上有弧立型和伴發(fā)型兩種。后者多是脊膜脊髓膨出、多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥、神經(jīng)纖維瘤病、三染色體病13～15，18等先天性疾病中的一個(gè)畸形。弧立型垂直距骨的發(fā)病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發(fā)育受阻所致。Bitsila用幼兔做實(shí)驗(yàn)，同時(shí)切斷趾長(zhǎng)伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，并造成腓腸肌短縮，結(jié)果成功地建立了垂直距骨的動(dòng)物模型。因此，他提出原發(fā)性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)某些家庭和孿生者發(fā)病率明顯高于普通人群，認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)。

　　病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側(cè)形成關(guān)節(jié)，把距骨鎖在垂直狀態(tài)。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發(fā)育不良而變短，背側(cè)形成關(guān)節(jié)面。舟骨近端關(guān)節(jié)面向跖側(cè)傾斜。跟骨向后外側(cè)移位。跟骨前部向外側(cè)偏斜并屈向跖側(cè)。載距突發(fā)育不良而失去支撐距骨的作用。足外側(cè)柱凹陷，內(nèi)側(cè)柱相對(duì)變長(zhǎng)。

　　軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側(cè)韌帶攣縮，是影響復(fù)位的主要因素。分岐側(cè)韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向后外側(cè)移位的整復(fù)。而跟舟跖側(cè)韌帶、距舟跖側(cè)及內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊則被拉長(zhǎng)。脛前肌、趾長(zhǎng)、長(zhǎng)伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長(zhǎng)肌、脛后肌肌腱移向踝前方，起著背伸肌的作用（圖1)。

　　圖1 先天性垂直距骨及肌腱的異常改變（1.趾伸肌腱　2.三角韌帶　3.脛骨　4.脛前肌　 5.腓腸肌　 6.比目魚(yú)肌　 7.趾長(zhǎng)屈肌　 8.脛后肌　 9.長(zhǎng)屈肌　 10.跟腱　11.長(zhǎng)伸肌　 12.第一跖骨　 13.脛前肌腱　14.十字韌帶　15.第一楔骨　16.舟骨　 17.跟舟跖側(cè)韌帶　18.距骨頭　19.脛后肌腱　20.趾長(zhǎng)屈肌腱　 21.長(zhǎng)屈肌腱　22.跟骨)

【臨床表現(xiàn)】　

　　 患兒出生后即能發(fā)現(xiàn)這個(gè)具有特征性畸形足。足底凸出呈“搖椅”樣外觀。前足外展并背伸，距骨頭突向足底內(nèi)側(cè)，后足則固定在跖屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長(zhǎng)伸肌和腓骨長(zhǎng)短肌張力增加，限制前足跖屈和內(nèi)翻活動(dòng)。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨礙踝關(guān)節(jié)背伸活動(dòng)。

　　患兒開(kāi)始行走的年齡多不被推遲，但步態(tài)笨拙。站立時(shí)前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負(fù)重，但跟骨后部多不能觸及地面。

　　X線檢查在側(cè)位片可見(jiàn)距骨呈垂直狀態(tài)，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處于跖屈的位置，前足在中跗關(guān)節(jié)有明顯背伸。由于舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現(xiàn)，則需用第一楔骨中軸線來(lái)估計(jì)舟骨的位置。如該線向后延長(zhǎng)在距骨頭的背側(cè)，表明舟骨向背側(cè)脫位。在強(qiáng)力背伸的側(cè)片上，正常兒童足的距骨中軸線經(jīng)過(guò)骰骨下半部，跟骨中軸線經(jīng)過(guò)骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的后下方，有時(shí)在跟骨的前方通過(guò)，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側(cè)（圖2)。正位片上可見(jiàn)跟距角明顯增大（正常值為20°～40°)。當(dāng)舟骨出現(xiàn)骨化后，可顯示出其移位到距骨頸的背側(cè)。

圖2 A.正常足側(cè)位片所顯示的跟距角及脛距角　

圖2　B.先天性垂直距骨跟距角及脛距角均明顯減小，跟骨軸線向骰骨跖側(cè)移位

【鑒別診斷】　　　 先天性垂直距骨具有特征性表現(xiàn)，其足底凸出似船形，并有前足外展，而且出生后即可發(fā)現(xiàn)，容易與常見(jiàn)的先天性馬蹄內(nèi)翻足相鑒別。由于某些神經(jīng)肌肉性疾病，如脊髓灰質(zhì)炎，多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥，也可產(chǎn)生凸形外翻足畸形。但是，后天性凸形外翻足出現(xiàn)較晚，且有原發(fā)性疾病的其它表現(xiàn)，也不難與本病相區(qū)別。